Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, липофагический кишечный гранулематоз) является достаточно редким заболеванием кишечника, характеризующимся нарушением обмена жиров, накапливанием мукополисахаридных комплексов в слизистой оболочке тонкого кишечника, преимущественно в лимфатических узлах, а также и в других тканях, а также в большинстве случаев — поражением лимфатической системы тонкой кишки и брыжейки. Заболевание чаще всего поражает мужчин среднего и старшего возраста. Болезнь названа в часть ученого Джорджа Уиппла, который впервые описал ее в 1907 году.
Причины болезни Уиппла
Джордж Уиппл, обнаружив у пациента жировые отложения в тканях кишечника, посчитал, что такое явление было вызвано нарушением метаболизма липидов. Поэтому первоначально ученый дал название заболеванию «интестинальная липодистрофия». Однако через какое-то время у ученого появились сомнения, касательные причины болезни, поскольку он обнаружил в слизистой оболочке кишечника микроорганизмы, внешне похожие на бледных спирохет.
В 1949 году ученые, исследуя лимфатические узлы тонкой кишки, обнаружили в них специфические микрофаги (клетки иммунной системы), содержащие включения, напоминающие продукты переваривания бактерий. И только в начале 90-х, исследователи при помощи метода ПЦР выделили из тканей больного граммоположительную бактерию, которой дали название Tropheryma whippelii.
Симптомы болезни Уиппла
Главные симптомы болезни Уиппла — это сильные боли в животе, резкая и значительная потеря в весе, а также ярко выраженная диарея — обильный жидкий стул. Иногда болезнь Уиппла поражает и другие системы и органы, например, один из внекишечных признаков — это полиартрит. Когда заболевание начинает прогрессировать, у больного могут происходить неврологические изменения, нарушения работы сердечно-сосудистой деятельности, кожа приобретает отечность, появляется пигментация, полисерозит и другие патологии.
Диагностика болезни Уиппла
Первичная диагностика включает клиническую картину заболевания и рентгенологическое исследование, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения морфологических исследований биоптата, взятого с верхних отделов тонкого кишечника.
Лечение болезни Уиппла
Главный способ лечения болезни Уиппла — это проведение антибактериальной терапии. Врач назначает пациенту антибиотики, которые будут хорошо проникать через гематоэнцефалический барьер. Чаще всего врачи используют антибиотики тетрациклинового ряда: доксициклин, тетрациклин, тайгециклин, метациклин и другие. Препарат, как правило, необходимо принимать весьма продолжительное время — вплоть до нескольких месяцев.
Уже через несколько дней с начала лечения пропадают основные симптомы — суставные боли и лихорадка, а еще через какое-то время исчезает диарея.
Длительность курса лечения зависит от результатов повторного гистологического лечения, а также от общего состояния больного. Наравне с антибактериальной терапией, пациент проходит коррекцию обменных процессов при помощи придерживания специальной диеты.
Если лечение начато вовремя, то его прогноз весьма благоприятный. Однако заболевание имеет склонность к возникновению рецидивов, поэтому делать прогнозы на длительное время достаточно затруднительно.
Смотрите также:
