Болезнь Виллебранда является наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением свертываемости крови. Заболевание может напоминать гемофилию, поскольку также сопровождается спонтанными кровотечениями. Заболевание названо в честь ученого Виллебранда, который впервые его описал в 1926 году после наблюдения семьи с геморрагическим диагнозом, имеющим наследственный характер.
Клиническая картина болезни Виллебранда
Для того, чтобы причина болезни Виллебранда стала более понятной, для начала стоит рассмотреть систему свертываемости крови. Этот биохимический процесс, в котором принимают участие многие специфические факторы свертываемости, является достаточно сложным. Кровь, на поверхности раны начинает свертываться только при слаженной работекаскада биохимических превращений. Один из факторов свертываемости крови — это антигемофильный бета-глобулин, образующий комплекс с гликопротеином плазмы крови, названный фактором Виллебранда. Наличие комплекса с фактором Виллебранда, дает защиту антигемофильному глобулину от действия протеиновых ферментов, разрушающих его. При недостаточности фактора Виллебранда ферменты плазмы крови начинают разрушать антигемофильный бета-глобулин, что приводит к нарушению свертываемости крови.
Типы заболевания
Болезнь Виллебранда делится на три типа, в зависимости от некоторых особенностей заболевания.
Первый тип заболевания, как уже было сказано ранее, характеризуется недостаточностью фактора Виллебранда. В результате пациент страдает от незначительных или умеренных кровоизлияний, на выраженность которых влияет уровень нехватки фактора. От этого типа заболевания страдает около 75% всех больных. Очень часто бывает и так, что заболевание не имеет никаких проявлений, поэтому человек даже не подозревает о нем.
Второй тип болезни Виллебранда характеризуется присутствием фактора в крови, однако тот не проявляет себя в полной мере. Этот тип заболевания также делится на несколько подтипов, от которых зависит выраженность кровотечений — от незначительных до тяжелых.
При третьем типе болезни фактор Виллебранда полностью отсутствует в крови или содержится в очень незначительных количествах. Однако эта форма болезни считается самой тяжелой, поскольку она сопровождается сильными кровотечениями. Больные страдают анемией, а при травмах и выполнении хирургических операций у них существует высокая вероятность опасных кровотечений. На этот тип болезни Виллебранда приходится около 5% всех случаев.
Симптомы болезни Виллебранда
Главное проявление болезни Виллебранда — частые кровотечения, характер и выраженность которых зависит от состояния больного, а также типа заболевания.
Легкая форма болезни Виллебранда чаще всего характеризуется следующими симптомами:
-
частые кровотечения из носа;
-
обильные менструации (у женщин);
-
кровоточивость десен;
-
сильные кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.
При более тяжелых случаях заболевания, больной страдает от следующих симптомов:
-
склонность к образованию синяков;
-
гематурия (наличие крови в моче);
-
частые кровоизлияния в суставы, в результате чего возникает скованность в движениях и легкая припухлость;
-
темный стул.
Лечение болезни Виллебранда
Заболевание хроническое и не излечивается полностью. Стоит отметить, что больные не нуждаются в постоянном лечении, однако они должны принимать всю опасность своего состояния и помнить о высокой опасности кровотечений.
Если человеку с болезнью Виллебранда необходимо провести операцию, нужно предварительно принять профилактические меры — трансфузиознно ввести препараты с концентратом фактора VIII, связанного с фактором Виллебранда.
Если у пациента умеренное течение заболевания, врач назначает десмопрессин — синтетический препарат, который оказывает вазопрессорное и антидиурическое действие.
Женщинам с обильными менструациями назначается прием оральных контрацептивов, снижающих кровотечение, а также сокращающих продолжительность менструации.
Смотрите также:
