ГлавнаяО насСтатьиНовостиКонсультацииЗаболевания

МЕДМЕГАПОРТАЛ.РУ - информационный ресурс с обширной медицинской тематикой, начиная от причин, симптомов, диагностики и методах терапии болезней, и заканчивая данными о дозах, свойствах, действии и способах применения лекарств. Представительницы прекрасного пола почерпнут знания о зачатии, беременности, родах, женских недугах. Мужчины смогут решить проблемы с потенцией, справиться с вредными привычками и зависимостью. Читатели найдут массу сведений о коррекции веса и фигуры, об уходе за телом. Виртуальный прием врачей подскажет, как действовать в трудной жизненной ситуации; к какому специалисту обратиться; как определить диагноз; зачем, как, чем и сколько времени нужно лечиться.

Поиск:




 

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением свертываемости крови. Заболевание может напоминать гемофилию, поскольку также сопровождается спонтанными кровотечениями. Заболевание названо в честь ученого Виллебранда, который впервые его описал в 1926 году после наблюдения семьи с геморрагическим диагнозом, имеющим наследственный характер.

Клиническая картина болезни Виллебранда

Для того, чтобы причина болезни Виллебранда стала более понятной, для начала стоит рассмотреть систему свертываемости крови. Этот биохимический процесс, в котором принимают участие многие специфические факторы свертываемости, является достаточно сложным. Кровь, на поверхности раны начинает свертываться только при слаженной работекаскада биохимических превращений. Один из факторов свертываемости крови — это антигемофильный бета-глобулин, образующий комплекс с гликопротеином плазмы крови, названный фактором Виллебранда. Наличие комплекса с фактором Виллебранда, дает защиту антигемофильному глобулину от действия протеиновых ферментов, разрушающих его. При недостаточности фактора Виллебранда ферменты плазмы крови начинают разрушать антигемофильный бета-глобулин, что приводит к нарушению свертываемости крови.

Типы заболевания

Болезнь Виллебранда делится на три типа, в зависимости от некоторых особенностей заболевания.

Первый тип заболевания, как уже было сказано ранее, характеризуется недостаточностью фактора Виллебранда. В результате пациент страдает от незначительных или умеренных кровоизлияний, на выраженность которых влияет уровень нехватки фактора. От этого типа заболевания страдает около 75% всех больных. Очень часто бывает и так, что заболевание не имеет никаких проявлений, поэтому человек даже не подозревает о нем.

Второй тип болезни Виллебранда характеризуется присутствием фактора в крови, однако тот не проявляет себя в полной мере. Этот тип заболевания также делится на несколько подтипов, от которых зависит выраженность кровотечений — от незначительных до тяжелых.

При третьем типе болезни фактор Виллебранда полностью отсутствует в крови или содержится в очень незначительных количествах. Однако эта форма болезни считается самой тяжелой, поскольку она сопровождается сильными кровотечениями. Больные страдают анемией, а при травмах и выполнении хирургических операций у них существует высокая вероятность опасных кровотечений. На этот тип болезни Виллебранда приходится около 5% всех случаев.

Симптомы болезни Виллебранда

Главное проявление болезни Виллебранда — частые кровотечения, характер и выраженность которых зависит от состояния больного, а также типа заболевания.

Легкая форма болезни Виллебранда чаще всего характеризуется следующими симптомами:

  • частые кровотечения из носа;

  • обильные менструации (у женщин);

  • кровоточивость десен;

  • сильные кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.

При более тяжелых случаях заболевания, больной страдает от следующих симптомов:

  • склонность к образованию синяков;

  • гематурия (наличие крови в моче);

  • частые кровоизлияния в суставы, в результате чего возникает скованность в движениях и легкая припухлость;

  • темный стул.

Лечение болезни Виллебранда

Заболевание хроническое и не излечивается полностью. Стоит отметить, что больные не нуждаются в постоянном лечении, однако они должны принимать всю опасность своего состояния и помнить о высокой опасности кровотечений.

Если человеку с болезнью Виллебранда необходимо провести операцию, нужно предварительно принять профилактические меры — трансфузиознно ввести препараты с концентратом фактора VIII, связанного с фактором Виллебранда.

Если у пациента умеренное течение заболевания, врач назначает десмопрессин — синтетический препарат, который оказывает вазопрессорное и антидиурическое действие.

Женщинам с обильными менструациями назначается прием оральных контрацептивов, снижающих кровотечение, а также сокращающих продолжительность менструации.

Смотрите также:

 

Новости

Март 2015

Генетически модифицированные продукты вызывают аутизм у будущих поколений

Ученые из Австралии обнаружили, что частое потребление генетически модифицированных продуктов вызывает повреждения ДНК. В будущем это повышает риск аутизма. Исследователи привели пример негативного воздействия. Для борьбы с сорняками сейчас активно используется глифосфат Roundup

подробнее >>

Март 2014

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

За последние три десятилетия количество случаев развития рака у женщин увеличилось в 3 раза. Одна по некоторым наблюдениям, риск развития онкологического заболевания снижается на 50%, если женщина родила 10 и более детей...

подробнее >>

Март 2014

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Диетическое питание, которое основано на употреблении продуктов с высоким содержанием клетчатки, по данным нового исследования, может обеспечить защиту от астмы. Это может частично объяснить, почему сокращение употребления свежих фруктов и овощей...

подробнее >>

Все новости

Архитектор Менякин жизнь и творчество

Опрос

Как избавиться от лишнего веса и похудеть?


Вести подвижный образ жизни сжигая калории
Не есть сладкого и мучного
Если есть наследственная предрасположенность к полноте ничего не поможет
Не переедать, есть часто малыми порциями
Диета и спорт
Избегать фастфуда и другой недоброкачественной пищи