ГлавнаяО насСтатьиНовостиКонсультацииЗаболевания

МЕДМЕГАПОРТАЛ.РУ - информационный ресурс с обширной медицинской тематикой, начиная от причин, симптомов, диагностики и методах терапии болезней, и заканчивая данными о дозах, свойствах, действии и способах применения лекарств. Представительницы прекрасного пола почерпнут знания о зачатии, беременности, родах, женских недугах. Мужчины смогут решить проблемы с потенцией, справиться с вредными привычками и зависимостью. Читатели найдут массу сведений о коррекции веса и фигуры, об уходе за телом. Виртуальный прием врачей подскажет, как действовать в трудной жизненной ситуации; к какому специалисту обратиться; как определить диагноз; зачем, как, чем и сколько времени нужно лечиться.

Поиск:




 

Несвертываемость крови

Анализы кровиПатологическая несвертываемость крови в медицине получила название гемофилия. Явление это было известно еще с древних времен, когда ее называли «царской болезнью», из-за того, что ей страдали многие из представителей правящих династий по сему миру. Еще во II веке до н.э. были описаны случаи смерти мальчиков от не останавливающегося кровотечения. Термин гемофилия был предложен в 1828г. Ф.Хопффом. Несвертываемость крови – это склонность сосудов к кровоточивости и кровоизлияниям. Заболевание входит в группу геморрагических диатезов и переедается по наследству. Обычно кровотечения носят характер длительных, затяжных, не склонных к самопрекращению, иногда наступают без видимых причин.

Несвертываемость крови связана с низким содержанием в крови одного из факторов, которые влияют на этот процесс. Плазменные факторы свертываемости имеют римские номера. Классическое заболевание гемофилия обусловлена обычно дефицитом антигемофильного глобулина, и имеет нумерацию VII фактора. Помимо классического течения выделяют гемофилию В (или болезнь Кристмаса), которая связана с недостатком плазменного тромбопластинового компонента в крови. Гемофилия с начинается от недостатка тромбопластина. Врачи обсуждают диагнозВстречается еще несколько разновидностей этого заболевания, например, гипопроконвертинемия, парагемофидия, ангиогемофилия (или болезнь Виллебранда). Эти заболевания не считаются истинными гемофилиями, так как ими могут болеть как женщины, так и мужчины. Истинные гемофилии всегда передаются по наследству в сцеплении с геном пола, и болеют ей исключительно мужчины. Женщины обычно выступают в роли передатчика болезни из поколения в поколение. Заболевание, как правило, передается от деда к внуку. Но, тем не менее, в мировой практике все же описаны 60 случаев, когда женщина болела истинной гемофилией.

Дочери и сестры больного гемофилией человека обычно являются передатчиками этого заболевания. В связи с чем они могут передавать ее через своих дочерей внукам, правнукам, а также более далекому потомству. Примерно 30% больных, у которых зарегистрирована несвертываемость крови, не имеют в своем родстве больных с этим заболеванием, что позволяет предположить высокую степень мутации передаваемой болезни. Гемофилия может быть нескольких степеней тяжести: тяжелая, средней тяжести, легкая, латентно текущая. Несвертываемость крови истинного типа, по данным Всемирной Организации Здравоохранения, встречается у 1-5 мальчиков из ста тысяч. Самым характерным признаком этого заболевания считается кровотечение, которое возникает даже от самой незначительной травмы.

Кровотечения у таких больных возникают легко, часто, они обильны и длительны. Обычные методы остановки крови эффекта не приносят. Часто встречаются подкожные кровоизлияния в виде гематом. Если новорожденный страдает от этого заболевания, то при родах часто ему наносятся обширные травмы головы, появляются подкожные и открытые кровотечения, внутрикожные кровоизлияния. После родов из пуповины будет достаточно долго сочиться кровь, а при прорезывании зубов будут множественные, обильно сочащиеся кровью, порезы. Иногда такие кровотечения могут идти 2-3 недели. Часто от травм могут появляться кровоизлияния в суставах. Каждая гематома будет рассасываться примерно два месяца. При серьезных внутренних кровоизлияниях у таких детей отмечается повышение температуры, некрозы костей.

Гемофилия приводит к ряду серьезных заболеваний. Среди детей с истинной гемофилией в младшем и юношеском возрасте крайне высок процент смертности. Прогноз при таком заболевании всегда неблагоприятный. Профилактическими мерами могут служить медико-генетическое обследование людей, собирающихся заводить детей. При обнаружении гена гемофилии в такой паре, детей им иметь не рекомендуют, поскольку у мальчиков с вероятностью в 100% проявятся симптомы этого заболеваний, а девочки станут кондукторами, передатчиками пораженной хромосомы.

Смотрите также:

 

Новости

Март 2015

Генетически модифицированные продукты вызывают аутизм у будущих поколений

Ученые из Австралии обнаружили, что частое потребление генетически модифицированных продуктов вызывает повреждения ДНК. В будущем это повышает риск аутизма. Исследователи привели пример негативного воздействия. Для борьбы с сорняками сейчас активно используется глифосфат Roundup

подробнее >>

Март 2014

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

За последние три десятилетия количество случаев развития рака у женщин увеличилось в 3 раза. Одна по некоторым наблюдениям, риск развития онкологического заболевания снижается на 50%, если женщина родила 10 и более детей...

подробнее >>

Март 2014

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Диетическое питание, которое основано на употреблении продуктов с высоким содержанием клетчатки, по данным нового исследования, может обеспечить защиту от астмы. Это может частично объяснить, почему сокращение употребления свежих фруктов и овощей...

подробнее >>

Все новости

Архитектор Менякин жизнь и творчество

Опрос

Как избавиться от лишнего веса и похудеть?


Вести подвижный образ жизни сжигая калории
Не есть сладкого и мучного
Если есть наследственная предрасположенность к полноте ничего не поможет
Не переедать, есть часто малыми порциями
Диета и спорт
Избегать фастфуда и другой недоброкачественной пищи